眼看着方女士状况一天不如一天,人也似乎变得郁郁寡欢、淡漠、抑郁了,睡眠也不好,男朋友有准备换一家医院看的准备,已经在联系各种亲朋好友了。

妇科医生自己也是头大,查房时候看到方女士精神不振,睡眠不佳,别搞不好精神出了问题,毕竟这么大的疾病,正常人都受不了。

这天方女士男朋友找到医生,说发现病人手掌会有震颤,是不是出了什么问题。

看得出他非常紧张。这么多天来,估计他自己也没休息好,眼窝都快陷进去了。

妇科医生一听,登时警惕了,该不会是发生肝性脑病了吧!

肝性脑病是之前消化内科医生会诊时反复提到的,一定要避免相关加重因素,避免发生肝脏功能急剧减退甚至发生肝性脑病可能。所谓的肝性脑病,就是指肝脏功能严重减退,各种原因(主要是血氨升高)导致大脑功能障碍,病人起初会有性格改变、精神异常,会有双上肢扑翼样震颤等表现,严重的很快就会嗜睡、行为异常(衣冠不整、随地大小便等),甚至会昏迷,死亡。

现在患者有震颤了,而且最近精神不好,难道真的是肝性脑病了?

可是不对啊,昨天查的血氨还是正常的啊,怎么就肝性脑病了呢,不行,得再次请消化内科医生过来看,甚至得转他们科治疗了。妇科医生边快步赶过去病房,边思考。

消化内科再次赶了过来,查看了患者。

方女士此时精神疲乏,脸色枯黄。双手掌的确有轻微震颤。

除了手掌震颤,消化内科还发现了一个奇怪的现象。

医生在跟方女士交谈的时候,发现她的脸部表情怪异,似笑非笑,有时候双手有一些似乎在跳舞的动作。这不应该啊,她都病成这样了,哪里还有心思练习舞蹈动作呢。

医生,她是不是......精神出了问题。患者男朋友在病房后问消化内科医生。他一直以为,患者身患重病、精神压力大以至于崩溃了。太可怜了。

怪。

突然,消化内科医生想到了一个更少见的疾病,心情一阵翻涌,既激动又害怕。

患者似乎有神志方面改变,从患者目前的肝功能来说,不大可能是肝性脑病,而且血氨也不高,这都不支持。普通的肝硬化又怎么会有精神方面异常呢?

除非一个疾病。

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这病除了会导致精神症状、神经症状,更会导致肝硬化,难怪我之前找不到患者肝硬化的病因。原来它隐藏的这么深。也怪自己大意了。消化内科医生不由得懊恼。

为了不加重患者和家属心理负担,消化内科医生私底下跟妇科医生说,可能是肝豆状核变性,这个病会导致肝硬化,也会导致精神神经异常。

肝豆状核变性?妇科医生一脸茫然。她听都没听过这个疾病。

是的,我们请神经内科医生过来看看吧。肝豆状核变性是一种少见的遗传性疾病,由于某个基因的缺乏,导致患者体内铜代谢障碍(没错,人体血液里面除了有铁,还有铜),部分铜沉积在肝脏会导致肝硬化,沉积在大脑豆状核会导致大脑功能障碍,沉积在肾脏会导致肾功能异常,另外,还有一个很典型的改变,当铜沉积在角膜附近时,会导致眼部异常,做裂隙灯检查时会发现角膜与巩膜交界处有一个绿褐色环,称之为k-f环,这是肝豆状核变性最典型的体征,其他疾病不会有,仅此一家。消化内科医生越说越兴奋。

当天就请了神经内科医生过来,综合评估了患者病情,同意考虑肝豆状核变性考虑。马上抽血化验血清铜、铜蓝蛋白等等检查,又请了眼科给患者做了裂隙灯检查。

裂隙灯下,患者双眼都有这个典型的k-f环。

自此,患者诊断几乎已经明确了。

还要做头颅ri检查,但是由于排队人太多,迟迟没有约上,所以没做。这回主任直接打电话给影像科,让帮忙插个队提前做。

头颅mri的结果也出来了,看到双侧基底节、脑桥、中脑有对称斑片状长t1长t2异常信号影。

血清铜结果也都出来了,明显降低。后来又做了肝铜测定,方女士的肝脏含铜量远远超过正常人。

终于,真相大白。

患者的肝硬化,就是这个肝豆状核变性导致的,这个名字听起来怪怪的,其实就是肝脏变性、大脑豆状核变性的统称,肝豆状核变性。就是因为基因缺乏导致铜代谢障碍,铜堆积在这些地方而导致的异常。

回过头来分析,患者的闭经,估计也是肝豆状核变性导致的,可能是影响了垂体,也可能是肝硬化导致激素灭活下降而导致闭经。而不仅仅是原发的妇科、内分泌问题。这些问题,单纯几个月的中药又如何能治愈呢。但不排除有些中药比如大黄、黄连、鱼腥草等等能利尿或者起到排铜作用而有一定效果。

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(红点点是大脑里面的垂体)

即便明确了诊断,方女士也无法治愈了,因为这个是遗传疾病。方女士的姑姑肝硬化去世了,说不定也会有这个疾病,但死无对证。

治疗主要就是低铜饮食,减少铜的摄入量,比如坚巧克力、豌豆、玉米、香菇等等都不能再吃了。然后是阻止铜吸收,用一些铁剂,能竞争性抑制铜在肠道内的吸收,促进粪铜排泄。此外,关键的是排铜治疗,很多药物比如d-青霉胺等等都可以促进血液及组织液中铜的排出,这是治疗的关键。


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