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19年2月某天,通常午睡的 1岁宝宝烦躁不安,额头有点热。额温计量了一下,37度(后来才知道这个额温计是坏的),于是带宝宝洗个澡,结果衣服还没穿就抽搐了!

儿子先是怪叫一声,然后两眼翻白,手脚抽动,眼看着嘴唇就变成紫色。我用生平最大声音叫来外公外婆阿姨,凭着记忆里的知识,侧卧,拿小毯子保温,一边录像一边心里一秒秒的数着数,也不知道过了多久,宝宝哭出声,我才感觉从地狱回来,赶紧开车去交大儿童医学中心。

路上突然想到2天前宝宝曾从沙发上头朝下摔倒,鼻子撞到加湿器,出了很多血。但摔伤后儿子神智清醒,也没有呕吐嗜睡,就没去医院,难道这次抽搐是脑外伤引起的?

到了儿中心急诊,做了脑电图、脑ct,都没异常,而且这时候温度已经飙到40度,我终于松口气,应该就是个常见的高热惊厥吧。

结果血常规第一次出来被要求复查,血小板只有3万5,中性高(6056),crp正常,红系正常,心肌酶检查也是正常。急诊医生要我们留观,说血小板低也可能是严重感染引起的。当晚除了偶尔有护士量一下体温,没有任何其它处理。

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第二天一早,复查血常规,其它变化不大,但血小板进一步跌到2万4,而且24小时内再次抽搐,这次时间长达1分半。

急诊医生仍然是要我们留观而没有任何处理,我们坐不住了,赶紧自行联系血液科、特诊、神经内科,都是满床,只有icu有空位,焦虑之下把宝宝送进去了,现在想起来仍然觉得是过度医疗了

icu开了张病危通知书,要我们赶紧得很吓人,然后开始各种检查。

但除了高热,血小板值低,在icu期间儿子生命体征稳定,扁桃体不肿大,咽喉也不红,口腔粘膜完整,心律齐,呼吸音清,巴氏征阴性,因为穿刺的时候过度挣扎,四肢有一些皮下出血点。各种细菌涂片、鼻咽拭子都没找到什么感染证据,腹部b超正常,胸片正常,腰穿阴性,24小时脑电图正常。

骨穿提示“巨核细胞成熟障碍”。淋巴细胞亚群基本正常,但有低蛋白血症,igg(免疫球蛋白g)只有269,igaig也低于同龄儿童正常值。在icu治疗期间,热峰40度,基本3个多小时口服退烧药就压不住了,好在没有再抽搐,血小板还是很低28。

另外血站相当给力,血小板第二天就到了,为了不浪费,在不清楚病因的时候icu输注了一个单位血小板(现在想想还挺可怕,幸亏不是tpp),加上阿昔洛韦抗感染治疗,在第六天的时候,突然病情好转神速,就以“免疫性血小板减少”出院了。

说句罗嗦话:出院回家后,宝宝很长一段时间性格变了很多,很暴躁没有安全感。当时icu他几乎是唯一个清醒的宝宝,又正是好动又听不懂命令的年纪,icu的护士没办法只能把他手脚都绑住。

当时他在家要吃1升奶+3顿肉菜饭,在icu每天只喂奶400l。听icu的护士阿姨说儿子不停哭嚎要妈妈,哭累了嗓子哑了就睡,睡醒了就继续哭。

哭声太嘹亮怕影响其他小病人,也影响医生护士正常工作,无奈之下只好打镇定插鼻管。

唉,小小人也是蛮可怜的。

出院之后觉得就是个病毒感染+itp,好好随访就行,以为一切都好起来了。结果2个月之后,一模一样的情况又出现了,还是没有任何呼吸道消化道症状,突然高烧,血常规和第一次住院也类似,中性很高淋巴低,crp略高,红系正常,看上去像个细菌感染,只不过这次更严重的是,血小板掉到了个位数。

而且这次发病24小时抽搐了3次,最长的有2分钟,在第3次抽搐的时候正好戴着24小时脑电图,所以捕捉到了异常脑电波放电。

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这次除了头孢抗感染,还打了1gkg的丙球。因为怀疑免疫缺陷,所以没有用激素,因为丙球既可以提板,如果是免疫缺陷也算是对症治疗。同样是在第6天,神奇的一切都好了,出院。

从4月开始,开始频繁发病,每次间隔不到1个月。期间在儿童医学中心住院,期间也多科会诊。常规感染相关的检查全部做了,包括eb、v、腺病毒、支原体衣原体等等,都是阴性。

做了头颅增强ri,软脑膜可疑线样强化,但结合临床又去咨询了复旦儿科的神内神外,排除了脑膜炎或者其它脑部结构异常。抗核抗体都正常,也排除了染色体疾病和代谢类疾病。血液科会诊,因为三系只有血小板低,而且不发烧之后会自行恢复正常,所以暂时排除了其它血液疾病,也排除了周期性中性粒细胞减少症。

期间因为复杂性高热惊厥和igg低,怀疑过dravet(罕见儿童癫痫)、as和原发性免疫缺陷,所以做了全外显子检查,没有提示和疾病临床相关的异常。

那一阵的心情,就是发病间期非常轻松,觉得一切都会好,但每当临近发病时间,每一天都过得胆战心惊,异常煎熬,一天恨不得量10次20次体温,体温稍有波动心情就降到谷底。每一次检查,都是既盼望着能查出病因,又盼望着一切阴性,感觉当时我都已经魔怔了。

8月终于住进了大名鼎鼎的复旦儿科临床免疫科病房,王晓川主任带领的团队做了一个详细的分析路径图,决心每个方向都彻底再查一遍。新加的检查包括全身骨扫描,胸腹增强ct,基本排除了肿瘤。


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